发现胰尾肿物=胰腺癌? 阿伯多器官肿大而肿瘤指标阴性,原是IgG4相关性疾病
南方农村报记者江玲
通讯员张阳刘昕晨
家住肇庆的59岁黄伯因双腿肿胀一周,走路疼痛,在当地医院检查发现双下肢静脉血栓、胰尾实性占位病变,医生怀疑是胰腺癌,建议紧急手术。黄伯来到中山大学孙逸仙纪念医院,进一步检查结果显示胰腺癌体征不明显,CEA及CA199等肿瘤标志物也未见明显异常,而血清IgG4明显升高,经多学科会诊排除肿瘤,最后确诊为IgG4相关性疾病。
中山大学孙逸仙纪念医院消化内科王凌云教授介绍,IgG4相关性疾病是一种多器官受累的免疫相关性疾病,临床较为罕见,典型的临床表现为多器官肿大、血清IgG4异常升高,容易被误诊为胰腺癌、眶上或腮腺恶性肿瘤等。有类似情况的患者建议到大医院做全面检查,避免不必要的手术治疗。
双腿痛意外发现“胰腺癌”
黄伯素来身体健朗,每天早上到公园晨练,与三五老友到茶楼饮茶,然后在自家店铺帮帮忙,退休生活悠闲而充实。
日前,黄伯晨练时突然觉得双腿疼痛,撩起裤脚一看,发现两条腿都肿了,他回家简单处理了一下,没有放在心上。可过了一周,双腿越来越肿胀,走路时疼痛明显。他在当地医院做了双下肢及腹部超声检查后,结果提示“双下肢静脉血栓形成,胰尾实性占位病变,性质待定”。当地医生怀疑是胰腺癌,建议马上手术治疗。
黄伯家人不愿接受这个结果,父亲能吃能喝,怎么忽然就得了胰腺癌呢?
为进一步治疗,黄伯一家来到中山大学孙逸仙纪念医院。接诊的消化内科王凌云教授仔细询问了病史,发现黄伯除了双下肢肿痛以外,双下颌看上去较正常人肿大很多,据描述双下颌肿大已有2年,但一般情况良好,没有上腹痛、明显体重下降、食量减少等胰腺癌常见症状。
王凌云教授安排黄伯入院,上腹部MR提示胰腺体尾部占位病变,大小约67×41毫米,与当地医院的检查结果一致。但血清学检查,CEA及CA199等肿瘤标志物均未见明显异常。
黄伯究竟是不是患了胰腺癌?王凌云教授心有疑虑。经进一步完善检查,显示血清IgG4异常升高,达到70.1g/L(正常值为0.03-2.01g/L),多部位的核磁共振检查还提示双肾多发病灶、头颈部淋巴结、双侧腮腺、双侧颌下腺肿大。
王凌云教授团队邀请口腔科副主任王建广教授会诊,并给黄伯安排了颌下腺的穿刺活检术,组织病理结果显示典型的席纹状纤维化形成,IgG4(+)浆细胞数目增多,与IgG细胞的比例达到40%,结合临床血清IgG水平明显升高,考虑为IgG4相关性病变。
多器官肿大未必是肿瘤
什么是IgG4相关性疾病呢?王凌云教授解释,这是一种多器官受累的免疫相关性疾病,临床较为罕见,发病年龄集中在50-70岁,多发于男性患者,典型的临床表现为多器官肿大、血清IgG4异常升高。典型的病理组织学特点为席纹状纤维化、IgG4(+)浆细胞增多、闭塞性静脉炎。
黄伯虽然有明确的胰腺肿物,但合并有其他多系统的损害,如颌下腺及淋巴结肿大、双下肢肿痛等,因此罹患的不是胰腺癌,而是IgG4相关性病变。
“临床上不乏IgG4相关性疾病患者被误诊为患有胰腺癌、眶上或腮腺恶性肿瘤等,继而接受了手术。”王凌云教授指出,实际上,IgG4相关性疾病一般给予激素治疗即可,往往不需要手术。
王凌云教授团队给黄伯制定了详细的治疗及随访计划。给予激素治疗后,黄伯双下肢肿痛症状消失,多次复查血清IgG4呈下降趋势,最近一次复查血清IgG4已下降至13.9g/L,影像学检查提示双下颌及胰腺占位等受累病灶较前缩小。
目前,黄伯已顺利出院,只需定期复查、按时遵医嘱服药即可。
王凌云教授提醒,恶性肿瘤是一种消耗性疾病,呈慢性进展病程,往往伴有明显消瘦的症状,血清学肿瘤标志物检查、组织病理学检查可提示异常。而IgG4相关性疾病病程相较恶性肿瘤短,常表现为多器官的弥漫性肿大伴相应的器官功能障碍,通常没有肿瘤相关症状和异常指标。“老年男性如果发现多器官肿大,切莫病急乱投医,最好到大医院进一步检查是否患有免疫性疾病,再进行针对性治疗。”
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