我国大多数人对路易体痴呆了解不足

新快报 2020-09-22 09:06

■廖木兴/图

9月21日是“世界老年痴呆日”。老年痴呆也叫阿尔茨海默症,属于神经变性病。而神经变性病中,还有一种痴呆,叫路易体痴呆(DLB),却鲜为人知。2014年8月11日,知名好莱坞影星罗宾·威廉姆斯疑因抑郁症在家中自缢身亡,其遗孀苏珊在今年9月开播的纪录片《罗宾的愿望》中表示,逼死罗宾的是路易体痴呆。专家指出,路易体痴呆比较罕见,症状通常兼具帕金森病和老年痴呆的某些症状,且因其引发的抑郁发生率高,极易被误诊。但实际上,路易体痴呆有三大特点可以作为甄别要点。

■新快报记者梁瑜通讯员许咏怡

从发病到自杀不到一年折磨罗宾的是路易体痴呆

据报道,2013年10月,罗宾·威廉姆斯出现一系列包括便秘、排尿困难、烧心反胃、失眠、嗅觉减退、左手轻微间歇性震颤、胃肠不适并伴有恐惧和焦虑发作等看似无关的症状。

再接着,他出现偏执、妄想和高皮质醇水平,记忆力也接着出现了问题。后被诊断为帕金森病。医生开具了一系列控制帕金森症状的药物,并表示罗宾处于疾病早期,很快就会好的。因为有情绪问题、惊恐发作,罗宾再于2014年4月初被诊断为抑郁,开始服用抗精神病类药物。直至同年8月11日,罗宾在家中自缢身亡。罗宾去世后3个月,其遗孀苏珊才通过尸检报告得知,罗宾患的是路易体痴呆。

路易体痴呆多发生在60-70岁

据了解,上世纪60年代,医学期刊发表第一批路易体痴呆症病例。研究人员花了20年,才逐渐形成认知,发现其病理表现为大脑皮质弥漫性路易小体形成,其内存在α-突触共核蛋白聚集,以及基底前脑胆碱能神经元缺失。但发病诱因尚不明确,可能和环境、老龄化、基因变异等有关。

广州医科大学附属第二医院神经内科王延平教授接受新快报专访时指出,路易体痴呆症是一种神经变性病,发病率比较低,我国目前对其患病率、病程、预后情况等都没有明确的统计数据。神经变性病中,其发病率仅次于阿尔茨海默症。

王延平教授指出,与老年痴呆相似的是,路易体痴呆也容易发生在老年人群,但路易体痴呆多发生在60-70岁,而阿尔茨海默症多发生于80岁以上。

我国对路易体痴呆了解很不足,大部分公众没听过,即使是专科医院的专科医生可能也了解不多,甚至神经内科的医生专业不是记忆力障碍专业的都未必了解它。在所有痴呆中,它约占20%。

极易被误诊为

帕金森病或老年痴呆

今年82岁的祝老先生退休前是广州一所著名大学的教授,7年前,女儿带着他找到了王延平教授。祝老先生的女儿称,祝老先生一开始是走路变慢,然后记忆力下降、出现幻觉、不理人,有时还打人,看到医生就吐口水,还说医生要害他,就医3年内已被多家医院诊断为老年性精神病、不明原因的痴呆、帕金森病。然而,就医3年来药吃了不少,病却没有好转,最后才在王延平教授处确诊为路易体痴呆。

“在我们医院我们专科,路易体痴呆的病人有约30例。当然,部分没有来专科治疗的病人可能在外诊断为其他疾病,没有得到正确判断和治疗。”王延平教授称。

把路易体痴呆当成其他疾病来治,这在路易体痴呆病人中极为常见。当成帕金森病是最常见的,还有误诊为老年痴呆。“路易体痴呆的症状通常既有帕金森病的症状,又有老年痴呆的症状,比如既有运动迟缓、动作慢、肌肉强直、震颤等表现,又有记忆力下降、丢三落四、幻觉妄想等症状,所以它很容易被误诊为这两种常见病。”王延平教授称,若当成帕金森病或老年痴呆来治,路易体痴呆治疗效果自然不好。由于路易体痴呆具有波动性特点,时好时坏,因此即使被当成其他疾病治疗,当用药和疾病好转期重叠时,有的病人和医生误以为用药起效了,但其实并没有明显帮助。

波动性认知障碍、帕金森表现、

视幻觉是三大症状

路易体痴呆的临床表现和首发症状的个体差异很大,鉴别诊断比较困难。但路易体痴呆有三大症状,可以作为甄别依据:一是波动性的认知障碍,就是记忆力、定向力下降,容易迷路,且时好时坏;二是帕金森综合征,就是僵硬、运动迟缓;三是视幻觉,通常在疾病早期就出现幻觉,早期病人能意识到幻觉所见影像是假的,但随着病程发展,他们无法分清真假。“通常老年痴呆是患病5年后发展到中晚期才会出现幻觉,而路易体痴呆早期就有视幻觉,而且幻觉不是一个影像,而是生动有动作的,例如看到某人在屋里跑来跑去,甚至会讲话。”王延平教授称。

路易体痴呆的波动性,主要表现为疾病好时可以表现为正常人;疾病差时,记忆力下降、幻觉、运动迟缓、动作慢等症状非常明显。这种波动性可以是每天波动,也可能是每周、每个月的波动。“可能上午人还挺好的,下午就搞不清自己身在何处、精神混乱了。”王延平教授指出,帕金森病和老年痴呆病情并不存在波动性,只是没用药的情况下会进行性加重。

有疑似症状时,应求诊于大医院神经内科记忆力障碍、运动障碍、神经变性病专业的医生。王延平教授认为,要避免误诊,医生首先要仔细地询问病史,还要持续观察。问病史时着重问一下家属,病人的症状会不会无缘无故地时好时坏,与用药无关。

暂无特效药,只能对症治疗

不过,很可惜的是,路易体痴呆的治疗暂无特效药,临床上主要是对症治疗。王延平教授称,针对记忆力下降,可用乙酰胆碱脂酶抑制剂、NMDA受体拮抗剂,如多奈哌齐、卡巴拉汀或美金刚;针对帕金森症状,可用左旋多巴。目前路易体痴呆的治疗目标为保持病情平稳,减少波动程度,通过护理配合延长病人寿命。

美国路易体痴呆症协会数据显示,路易体痴呆症从确诊到病逝,患者预期寿命是4-5年。“病人的预期寿命与护理是否到位有关,其实我们的病人很多确诊超过5年的,现在还在。”王延平教授认为,路易体痴呆会影响部分肌肉功能,容易引起窒息、肺炎、意外跌倒等并发症和意外,最终影响病人寿命,但如果护理得好,路易体痴呆患者寿命能超过5年甚至10年。

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