下肢乏力且不断加重或指向罕见病 硬脊膜动静脉瘘起病隐匿,致残率较高,40岁以上男性应多加注意

信息时报 2019-05-30 01:18

信息时报讯 (记者 廖温勃 通讯员 薛冰妮) 双下肢乏力、麻木可能是腰椎间盘突出,也可能是会导致下肢瘫痪的一种罕见病。近日,广东省第二人民医院神经外科成功完成了一例全球报道不足300例的DSA(血管造影)与显微镜双重配合下的罕见病——硬脊膜动静脉瘘杂交手术,62岁的患者湛叔(化名)有望重新站立行走。

做腰椎间盘手术却无法缓解

62岁的湛叔来自广州增城,做了几十年的摩托车修理工作。以前他身体一直都挺好,除了一项腰痛,他以为是经常做工造成的,没有在意。

前年开始,湛叔莫名感觉下肢乏力,并且伴有麻木感,尤其是左下肢更加明显。到当地医院就诊,经相关检查,医生诊断为“骨质增生”“腰椎间盘突出”。为了缓解疼痛,湛叔在家属的劝说下实施了手术治疗。但手术后,湛叔的下肢症状并没有缓解,反而随着时间的推移越来越严重。痛苦不已的湛叔辗转到几家医院就医,但都没有效果,双下肢竟发展至瘫痪。

今年4月,湛叔到广东省第二人民医院就诊。在对湛叔带来的检查报告和病史进行了全面细致的分析后,接诊的神经外科主任医师孙晓辉和副主任医师罗唯师共同觉得,长期困扰湛叔的可能是一种名叫硬脊膜动静脉瘘的罕见病。

6小时连续造影24条血管定位病灶

当时,对于湛叔来说,硬脊膜动静脉瘘只是结合病史和磁共振报告的一个高度怀疑可能。“要证明猜想,真正确诊这个病,并找到"漏"的血管,唯一的方法是进行脊髓动脉造影,才能清晰地显示病变处的异常血管。”孙晓辉表示,要成功做到这一切,患者和医生都要面临很大的考验。

湛叔一家决定跟医生一起共担风险。经过核磁共振进一步找到了病灶的大概位置,孙晓辉召集团队统一了手术思路。为湛叔做造影的主治医生罗国轩说,他们使用“笨方法”,用连续6小时为湛叔的24条脊髓动脉血管进行全造影,终于在T6-7左侧肋间动脉发现瘘口。

找出病灶后,医生在显微镜下毫米级的血管处拆分动静脉,切除瘘口3毫米病灶处。切断后再次复查造影,静脉未再显影,瘘口顺利封闭。

目前,湛叔双下肢乏力症状明显改善,已经可以抬腿了。孙晓辉告诉记者,湛叔日后有望重新站立行走,恢复正常生活。

该病在国内外报道不到300例

孙晓辉介绍,硬脊膜动静脉瘘是一种致残率较高的脊髓血管畸形,发病率低,病例少,容易被医生忽视,而且患者以中老年人居多,当出现下肢感觉障碍时,患者和医生往往首先考虑的是常见的腰椎退行性变。

罗唯师表示,硬脊膜动静脉瘘是近20年才逐渐被人们认识的一种椎管内血管畸形。该病起病时非常隐匿,病程较长并逐渐加重,所以早期确诊较为困难,许多病人在被确诊和手术前已严重丧失了自主活动的能力。该病在国内外陆续报道只有不到300例。

该病病程一旦过长就有可能导致永久性的损伤,所以早期诊断、早期治疗非常关键,而且要非常注意跟引起下肢问题的常见病区别开来。罗唯师提醒:“当突然出现双下肢不明原因感觉乏力、运动和括约肌功能异常,且症状不断进行性恶化,应该考虑是否患有此病,特别是40岁以上的男性。”

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