心脏里“挖隧道”为“紫娃娃”续命 汕大附一联合心脏外科中心成功实施粤东首例肺动脉闭锁手术

文/图 羊城晚报记者 赵映光 通讯员 颜晓丹

今年6月21日，恰逢夏至，当天闷热的天气突然响起声声闷雷，下起了一阵暴雨。在汕头大学医学院第一附属医院（下称汕大附一）三楼手术室等候区，一对年轻的汕头夫妇十指紧扣，焦灼地盯着手术室的大门。

大门里面，正在进行着一场改变命运的手术，这也是汕大附一联合心脏外科中心成立两年半以来，诊治的最复杂的先天性心脏病：为仅有8个月大的“紫娃娃”小关（化名）实施室间隔完整型肺动脉闭锁的手术。值得高兴的是，这场手术最终成功地为小关续了命，这也是汕大附一联合心脏外科中心成功实施的粤东首例肺动脉闭锁手术，创下了又一个“心”的里程碑。

被确诊系死亡率极高的紫娃娃

据了解，小关是汕头市潮南区人，他一出生便与众不同，不仅面色发绀，口唇发紫，而且连哭的时候都没有力气。

经潮南当地医生检查后发现，小关的心脏有杂音，后经彩超检查发现他患有复杂的先心病，建议立刻到上级医院确诊治疗，但此类复杂先心病的手术风险大，费用高，小关父母迟迟不敢做决定。

直到今年5月，小关因急性支气管炎在当地治疗，病情进一步加重，看着连呼吸都困难的小关，父母决定冒险手术。经多方打听，这种手术，整个粤东地区只有汕大附一联合心脏外科中心可以做，于是便带着小关前往求治。

经该中心医生诊断后确诊，小关患有肺动脉闭锁且室间隔是完整的，这是一种罕见的紫绀先天性心脏病，发病率占先心病的1%～1.5%，自然死亡率极高。据介绍，正常人的静脉血是通过右心室—肺动脉进入肺进行氧合，当肺动脉闭锁了就意味着人体正常的供氧通道堵塞了，后果不堪设想，小关得以存活是依赖于其体内同时患有房间隔缺损和动脉导管未闭。

动脉导管开放是肺血的唯一来源，患儿出生后肺血流量和血氧饱和度完全依赖动脉导管的分流。若动脉导管闭合了，将造成肺血不足，出现进行性加重的低氧血症和代谢性酸中毒，甚至死亡。

小关出生8个月以来，安静时一般情况尚可，口唇稍紫绀，哭闹后可见明显紫绀，脸色比其他正常的小朋友要青很多，这让小关的母亲十分心疼和焦虑。

首例肺动脉闭锁手术挽回生命

据汕大附一联合心脏外科中心副主任金晶介绍，小关的病情较为严重和复杂，无法通过一次手术达到根治效果，需进行二期、甚至多期的分期手术来治疗，且其右心室过小，承受手术能力不足，风险极大。

而且，小关的家庭较为困难，未来多期手术所面临的经济负担是其父母的一个难题。同时，医生还表示小关错过了最佳手术时机，此时开展手术已晚，想要延续其生命就意味着要放手一搏，这让年轻的父母难以抉择。

随后，小关的家属们向医生详细咨询病情、手术风险、存活机会后，通过再三考虑，最终还是决定选择手术治疗，带着希冀，盼小关有一个生机和健康的未来。

于是，手术团队在对小关的病情进行反复讨论后，最终在征得家属同意的基础上，决定先通过一期姑息手术以维持患儿生存，促使右心室发育并为二期根治手术创造条件。

据介绍，该台手术采用正中开胸，将房间隔缺损扩大，通过自体心包扩大三尖瓣对其进行修复，切除右心室流出道肥厚的肌束，切开闭锁的肺动脉瓣，扩大右心室流出道及肺动脉。试套扎动脉导管后发现动脉血氧分压明显下降，开放动脉导管后行动脉导管部分缝扎。

最终，历时3.5小时的手术十分顺利，逐渐撤离体外循环后小关的心脏有力地跳动着，他在重症监护室渡过术后最艰难的时刻，经过11天的精心护理，康复良好，顺利出院。

据汕大附一联合心脏外科中心的医生介绍，先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，孕妇要做好产前检查，特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病，尽量少接触射线、电磁辐射等不良环境因素。新生儿也做好先心彩超检查，确诊先心病需及时诊治，以免失去手术机会。

粤东首例肺动脉闭锁手术成功

制图/陈健怡

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