幼儿排出酱油色尿？原来是得了蚕豆病 医生提醒：蚕豆病患者禁食蚕豆及蚕豆制品

四五月份是新鲜蚕豆上市的季节，蚕豆是一种富含营养且可烹饪出许多美味菜式的食物，很受大家欢迎，但对于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的患者来说，蚕豆是万万不能碰的，轻则引起不适，重则可因抢救不及时危及生命。

江门日报见习记者蔡昭璐

通讯员曾冬怡宋洁

幼儿排酱油色尿

原来是蚕豆病惹的祸

“医生，我的小孩这两天排的尿都是酱油色的，这是怎么回事？”3岁1个月的小俊因脸色苍黄、呕吐、排酱油色的尿而被妈妈带到江门市人民医院儿科就诊。在医生的询问下，得知小俊在发病前有吃过蚕豆干。随后，医生给小俊做了相关检查，发现小俊的血色素只有5.8g/L，而正常值在12g/L以上，属于重度贫血。同时，小俊体内的G6PD含量重度缺乏，最后医生诊断小俊为G6PD缺乏症。

江门市人民医院儿科主任李经猷介绍，G6PD缺乏症俗称“蚕豆病”，是指人体内缺乏G6PD。G6PD能保护红细胞，使红细胞不易衰败、老化，如果人体内缺乏这种酶，红细胞就会失去保护，不能抵抗氧化损伤。而蚕豆中含有多种呈现氧化剂功能的物质，如多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、异脲咪等，吃了蚕豆之后，容易导致红细胞破裂，造成溶血性贫血。

蚕豆病发病时，通常会出现口唇苍白、皮肤和眼睛变黄、小便浓茶色甚至酱油色；有些发病者还会出现呕吐、腹痛、腹泻、发烧、胸闷等症状；严重者可出现神志不清、抽搐、昏迷等症状，危及生命。

“这个病可发生于任何年龄，但以9岁前小儿为多见，也会因母亲进食蚕豆，通过哺乳诱使婴儿发病。”江门市妇幼保健院儿保科主治医师区煜君说，“每年我们都会接到因蚕豆病发病前来就诊的小孩。”

蚕豆病具有

“重男轻女”“南高北低”特征

区煜君介绍，蚕豆病具有两大特征，一是“重男轻女”，二是“南高北低”。

“重男轻女”是指临床上男性发病的概率高于女性，因为蚕豆病属X连锁不完全显性遗传性疾病。男性的性染色体是XY，女性的性染色体是XX。蚕豆病基因是位于X染色体上，如果母亲有一条X染色体携带蚕豆病基因，那么儿子患蚕豆病的概率就是1/2，而由于女性有两条X染色体，如果一条X染色体上有蚕豆病基因，但另一条X染色体上没有，是否发病则取决于其G6PD缺乏的细胞数量在身体中占的比例。

“蚕豆病是隐性疾病，但如果早期没有发作，也没有进行相关检测，患者很难发现自己有问题，所以会造成"家里人都没有蚕豆病，孩子却患病"的现象。”区煜君说。

另外一个特征“南高北低”是指：在我国，相比于北方地区来说，南方地区的人更易患蚕豆病。其中，广西、广东、云南、海南等地的人群患病率较高，个别地区可达20%，而全国的发病率约为4%—5%。

蚕豆病患者禁食蚕豆及蚕豆制品，避免服用氧化性药物

蚕豆病是一种遗传疾病，目前尚无治愈措施，只能在平时生活中注重预防。区煜君说，蚕豆病患者禁食蚕豆及蚕豆制品，并避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。生活中应避免接触含有萘和萘酚衍生物的物品，如樟脑、臭丸、天拿水，千万不能用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。

此外，蚕豆病患者用药也需谨慎，避免服用氧化性药物，看病时需主动告知医生自己的情况及在病历中注明：本人是G6PD缺乏症患者，请医生针对本人的病情合理用药。以下几类药物蚕豆病患者应禁止或谨慎服用：

1、抗疟药：禁用伯氨喹、氯喹、扑疟喹、戊胺喹、阿的平；慎用奎宁、乙胺嘧啶。

2、砜类药：禁用噻唑砜、氨苯砜。

3、磺胺类药：禁用磺胺甲噁唑、磺胺二甲嘧啶、磺胺砒啶、柳氮磺胺嘧啶；慎用磺胺嘧啶、磺胺甲嘧啶。

4、解热镇痛药：禁用乙酰苯肼、乙酰苯胺；慎用氨基比林、安替比林、保泰松、阿司匹林、非那西丁、对乙酰氨基酚。

5、其他：禁用呋喃坦啶、呋喃唑酮、呋喃西林、呋喃妥因、黄连素、硝咪唑、硝酸异山梨醇、亚甲蓝、三氢化砷、维生素K3\K4；慎用氯霉素、氧氟沙星、奎尼丁、左氧氟沙星、苯海拉明、秋水仙碱、维生素C、维生素K1等。

6、中药：禁用川莲、珍珠粉、金银花、腊梅花、牛黄、茵栀黄（含金银花提取物）、保婴丹。

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