“玻璃人”妈妈顺利诞下男婴
肆意玩耍后睡一个好觉，是很多人认为的美好生活。可是，当多数普通人肆意玩耍时，有一些人却不得不时刻注意着，不能让自己磕碰到，因为不小心的一点受伤就可能导致血流不止，身体如玻璃般易碎，这类人被称为“玻璃人”。近期，一位“玻璃人”孕妈在多学科医护人员的共同努力下，成功诞下男宝宝。多学科充分协作
“玻璃人”妈妈成功生下宝宝24岁的李女士多年前被确诊患有罕见型遗传病“血管性血友病”，多次因不小心磕碰出血、月经量多、贫血而反复输血治疗。这是她第一次怀孕，孕早期就被反复告知随时可能有大出血的风险，孕32+周时，她来到了惠州三院产科就诊。接诊医生曾丽萍主任医师十分重视李女士的病情，特地为她组织了全院多学科会诊，搜集了许多相关资料，充分评估了李女士的病情，最终拟定了相对安全的诊疗方案。“我们会尽最大的努力去帮助你安全顺利诞下宝宝。”曾丽萍的话宽慰了李女士及其家属万分焦虑的心。李女士住院后，曾丽萍启动了防治产后出血方案，包括顺产、剖宫产两种分娩方式的防治出血方案，其中包括术中防治出血的措施，并联系输血科准备了充足的血源。临产当天，李女士临产发动不久后阴道开始出现鲜红色活动性出血，且量越来越大，病情有变，不排除胎盘早剥！当班的杨秀莲副主任医师立即为李女士输注凝血因子后，紧急将其送手术室剖宫产。得益于多学科提前充分的准备，李女士以很少的出血量（术中出血200ml）顺利度过了手术、分娩期，诞下一名男宝宝，母子平安。
孕期定期产检血友病人病情稳定可怀孕曾丽萍介绍，血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，由相应的凝血因子基因突变引起。血友病的症状包括关节出血如剧烈疼痛、皮温高伴肿胀继而关节活动障碍甚至致残；肌肉出血如疼痛、皮温高伴肿胀；腹腔、髂腰肌出血如疼痛、走路姿势改变；胃肠出血如呕血、黑便、贫血（面色苍白）、休克；鼻出血、口腔出血、咽部血肿，呼吸困难、窒息；脑出血：头痛、头晕、视觉模糊、嗜睡、意识差。曾丽萍认为，血友病人可以怀孕，但是孕前要做好相关检查，评估孕妇孕前相关情况，如果病情稳定就可以怀孕。孕期要营养均衡，在合理的增重范围内，孕期要注意避免外伤，适当运动，增强体质。孕期定期在血液科及产科随诊。“若有特殊情况，孕前、孕早期请及时就医，孕中晚期请定期产检。”曾丽萍说。有效治疗方式是替代治疗曾丽萍称，血友病目前尚无根治方法，有效的治疗方式仍然是替代治疗。据介绍，预防性替代治疗特点是按一定的规律，常规注射凝血因子，在患者未出血时即给与预防性注射；于手术前、运动前预防性注射以预防出血；还要预防关节病变（如肘关节、膝关节）。替代性治疗的目的和原则是将凝血因子活性提高到止血水平，以预防或治疗出血；尽早、足量和维持足够时间；控制出血发展；减少凝血因子使用。惠州日报记者周智聪
通讯员梁金玲 郑子欣
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