12岁少女脊柱侧弯严重,竟是神经纤维瘤作怪。专家提醒: 孩子身形出现异常需警惕

信息时报 2021-01-28 01:08

小美脊柱变形明显,且身上多处长有“牛奶咖啡斑”。受访者供图 信息时报讯 (记者 刘俊 通讯员 王慧 梁达轩 李凝) 近期,湖南12岁少女小美(化名)因背部疼痛、颈椎变形,身体突然长出“牛奶咖啡斑”,到医院就诊,经检查诊断为神经纤维瘤病合并脊柱侧弯,因其年龄小、手术风险高,当地医院难以确定手术方案,于是辗转来到广州医科大学附属第三医院脊柱外科就诊,经吴增晖教授团队专业手术治疗,成功矫形并康复出院。

12岁少女脊柱侧弯严重

在体格检查中,医生发现小美的正面可见肩膀明显一高一低,后背脊柱已呈明显的S型,同时身体出现多处“牛奶咖啡斑”。经X光检查发现,小美的脊柱侧弯Cobb角已达56°,而导致小美脊柱侧弯的原因是神经纤维瘤。

“神经纤维瘤为一种由基因突变导致的多系统损害的常染色体显性遗传病,分为1型和2型,其中1型的患者可能随着病情发展,出现脊柱侧弯。小美就属于较为典型的1型病症。”广医三院脊柱外科副主任医师王簕说。

“神经纤维瘤可以累及全身多个系统,引起骨骼发育异常,或者由于局部肿瘤生长压迫骨骼,脊柱就会逐渐变形、侧弯。而且小孩处在生长发育高峰期,脊柱侧弯会迅速进展,对身体健康带来影响。”广医三院脊柱外科主任医师张亮解释。

高难度手术实现矫正

12岁的小美还未月经来潮,根据人体生长发育规律,女性在月经来潮后,将会迎来第二个生长发育高峰,随着病情发展和身体的发育,小美的侧弯程度比将继续加重,也将随之对心脏、肺脏等多脏器带来压迫,影响心肺功能等。当前,小美的背部疼痛已经影响了她的正常生活,如不尽快手术,病情将会进一步恶化。

“正常的椎体一般形态规则,但该患者由于神经纤维瘤的影响,部分椎体发生旋转,椎弓根变得细长、薄弱,特别是脊柱内的脊髓神经也由于骨骼的形变而出现了位置改变,这都给手术带来极大的挑战。”王簕说。

如何以尽量小的创伤,达到更大的矫形效果,规避脊柱变形带来的潜在手术风险,尽量不限制小美未来的成长发育?成为摆在专家面前的难题。吴增晖教授组织科室骨科进行研讨,反复推敲,为小美量身定制了手术方案。1月11日,在进行完善的术前检查和评估后,吴增晖教授团队给小美进行了脊柱侧弯矫形手术。

由于小美脊柱侧弯角度达到56°,手术需从胸4椎体到腰2椎体共11节椎体进行矫正和固定,几乎切开了大半个背部,共植入了17个钉子。为保证手术质量和安全,吴增晖教授团队在术中使用了神经电生理监测仪,并由经验丰富的技师进行细致监测,对手术过程保驾护航。手术从9:30开始到16:30结束,共进行了7个小时左右。

小美术后进行X光片,脊柱侧弯已得到完全矫正。术后一周,即可下地行走,恢复情况良好。但由于患者还在生长发育期,此次手术后,仍有侧弯加重的可能,其情况还需进行随访和观察,做好复诊。

出现这些情况尽快就诊

据王簕介绍,脊柱侧弯是指脊柱的某一节段偏离身体中线向侧方弯曲。特发性脊柱侧弯比较常见,一般为后天的、不明原因引发的,如青少年生长发育过快、日常行为习惯、外力造成脊椎体偏移等。先天性脊柱侧弯,则是由椎体发育异常,或者出现半椎体、楔形椎、蝴蝶椎以及发生椎体间分节不全等畸形所致。

王簕提醒,如果在生活中发现高低肩、剃刀背、后背隆起、背部中线偏移、双下肢不等长等异常情况,请及时就医。一般来说,对于特发性脊柱侧弯角度大于40°的,并存在快速加重趋势的患儿,建议通过进行手术进行治疗。而先天性脊柱侧弯、神经纤维瘤病引发的脊柱侧弯,则需及时到医院就诊,根据医生专业建议科学治疗。

吴增晖则提示,对于生长发育期的孩子来说,家长需要多多留意孩子身体的变化,如果发现异常情况,需要及时就诊,避免延误病情。

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