罕见动静脉瘘导致下肢瘫痪 在广东省第二人民医院显微杂交手术切除获治
专家介绍,硬脊膜动静脉瘘是一种致残率较高的脊髓血管畸形,发病率低,但致残率高。目前该病全球报告不足300例。
下肢无力卧床半年
62岁的湛叔(化名)来自增城,做了几十年摩托车修理工。以前身体一直都挺好,平时干活轻微腰痛,也从不在意。
前年开始,湛叔突然感觉下肢乏力,并且伴有麻木感,尤其是左下肢更加明显。家人赶紧带他去到当地医院检查,诊断为“骨质增生”“腰椎间盘突出”。为了缓解疼痛,湛叔实施了手术治疗。
但手术后,湛叔下肢症状并没有缓解,反而越来越严重,去年十月更是瘫痪了。“当时就觉得绝望了,不仅不能走路站立,而且还出现了双下肢肌肉萎缩,排尿困难。”躺在病床上的湛叔讲起那时的情况还心有余悸。
今年4月,湛叔来到了广东省第二人民医院。神经外科主任医师孙晓辉、副主任医师罗唯师一起接诊了湛叔。
在对湛叔带来的检查报告和病史进行了全面细致的分析后,孙晓辉和罗唯师一致认为,长期困扰湛叔的是一种名叫“硬脊膜动静脉瘘”的罕见病。
问题血管极难定位
“硬脊膜动静脉瘘作为一种罕见病,病例少,容易被医生所忽视而且患者为中老年居多,当出现下肢感觉障碍时,往往首先考虑的是常见的腰椎退行性变。这是硬脊膜动静脉瘘常常被漏诊或误诊的原因。”孙晓辉解释道。
但对于湛叔来说,硬脊膜动静脉瘘只是结合病史和磁共振报告的一个高度怀疑可能。“要证明猜想,真正确诊这个病,并要找到"漏"的血管,唯一的方法是进行脊髓动脉造影,才能清晰地显示病变处的异常血管。”孙晓辉表示。
但要成功做到这一切,并不是像想象中那么简单,患者和医生都面临很大的考验。孙晓辉解释,脊髓处血管众多,分布复杂,双侧椎动脉、颈总动脉、甲状颈干、肋颈干、12对24根肋间动脉都有可能是瘘口形成处,造影时放射照射时间长,对于患者和手术医生都是极大的考验；而且因为脊髓周围血管构造复杂,即使全部都做一次造影,也可能因为手法不到位,找不到有问题的血管。
考虑到湛叔因为静脉回流受阻使脊髓充血水肿及继发性坏死,最终可能彻底瘫痪。在湛叔一家的坚持下,专家决定共同为湛叔制定一个全面的治疗方案:先用高分辨率的磁共振初步明确病灶位置,再用DSA造影找到具体血管,再用特殊方法找到动静脉血管相通处。
连续造影6小时
“为了定位病灶,上午9点开始,我们一刻都没有停过。通过股动脉穿刺术,将造影剂推入各个脊髓间动脉。这绝对是一个手工活,需要一条动脉一条动脉尝试,并且脊髓间动脉复杂,需要非常细致的手法,非常考验医生的细心与耐心。”孙晓辉说。
经过6个小时的连续造影,医护人员终于在T6-T7左侧肋间动脉发现瘘口。在此位置造影时,明显可见髓周异常迂曲增粗的静脉显影。
“切开椎板后,我们发现瘘口只是一个点,在长时间的血流高压下,在显微镜下T6-T7左侧椎板处的血管都已经迂曲增粗,现在相当于要在这个"面"上找出这个"点"。”罗唯师说。
为了尽快找出瘘口,他在再次DSA造影时,在微导管内注射“美蓝”(一种用于观察瘘孔的指示剂),只见T7硬脊膜左外侧接近神经根处,有一处只有3mm左右的血管变成蓝色,终于确定病灶所在。随后医生成功将瘘口切除。
目前湛叔双下肢乏力症状明显改善,已经可以抬腿了。日后,湛叔有望重新站立行走,恢复正常生活。
40岁以上男性需警惕
罗唯师介绍,硬脊膜动静脉瘘是近20年来才逐渐被人们认识的一种椎管内血管畸形。该病起病时非常隐匿、并不明显,病程较长并逐渐加重,所以早期确诊较为困难,许多病人在被确诊和手术前已严重丧失了自主活动的能力。因为致残率高,对患者和家庭打击很大。从1977年国外首次报告以来,国内外陆续报道只有不到300例。
罗唯师表示,虽然是罕见病,但因为病程一旦过长就有可能导致永久性的损伤,所以早期诊断、早期治疗非常关键,而且要非常注意跟引起下肢问题的常见病做鉴别。
罗唯师提醒,如果出现一些征象也要考虑是否患有硬脊膜动静脉瘘,“当突然出现双下肢不明原因感觉、运动和括约肌功能异常,且症状不断进行性恶化的情况,应该考虑是否患有此病,特别是40岁以上的男性”。
对于这类疾病的治疗,罗唯师表示,如果明确病因,避免误诊,经过脊髓动脉造影确认病灶,手术本身的风险完全可控,绝大多数患者术后恢复良好。
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