科室协作为患者解除多年痛苦 市中心医院成功为一患重型遗传性凝血因子Ⅺ缺陷症患者施行痔疮手术，在潮州市尚属首例

本报记者李浩民通讯员蔡希凡

近日，市中心医院通过多科室的协作，成功为一名患有罕见的遗传病——遗传性凝血因子Ⅺ缺陷症的男性老年患者洪某施行痔疮手术，解决了困扰患者多年的苦楚，目前，该名患者已康复出院。患者及其家属十分感激，日前送来三面锦旗及两封感谢信，以表谢意。这是潮州市首例为重型遗传性凝血因子Ⅺ缺陷症患者施行痔疮手术。市中心医院普外一科庄丹主任介绍，据资料检索查阅，此种遗传性病例手术至目前在省内还没有报道过。

老年患者洪某，患痔疮多年，近年来发展到常常痔疮脱垂及出血症状，患者苦不堪言，一年多来辗转本地及广州多家医院，均未有医生愿意为其做手术，也不向其说明原因，患者也只好一直受痔疮脱垂及出血的困扰。

可能很多人不理解，一个再普通不过的痔疮手术有什么了不起呢？其实，简单手术的背后，潜藏着一个巨大的风险，那就是该患者患有罕见的遗传性凝血因子Ⅺ缺陷症，这种病人会在术后出现难以控制的出血，危及生命。据医院检验科翁妙珊副主任技师介绍，怀疑该患者为凝血因子缺乏症，通过医院中心实验室做基因诊断，确诊是遗传性凝血因子Ⅺ缺陷症，且为重型患者。她说，遗传性凝血因子Ⅺ缺陷症是一种较少见的常染色体不完全隐性遗传病，曾被称为血友病C，发生率约为1/10万～1/100万，患者一般无自发性出血现象，主要表现为口腔和手术后出血，出血的症状还与累及的组织有关。如患者进行与粘膜表面相关的手术，如口腔、鼻腔和泌尿系统等部位的手术，则其发生术后出血的概率较高。痔疮手术虽说是小手术，但却是与粘膜表面相关的手术，正因为该患者的手术出血风险较大，翁妙珊告诉记者，这也许是其他医院不敢给他做手术的原因吧。

她准备了该患者的相关检查资料及文献资料，向检验科、输血科章金灿主任汇报了此事，章主任在了解该患者情况后，一起到普一外科找庄丹主任及袁炜嗣副主任医师进行沟通，探讨该患者手术的可行性，他们根据查阅的文献资料，了解到解决该患者术后出血重大隐患的途径，就是术前术后输注大量新鲜冰冻血浆，改善凝血功能。遂联系了市中心血站，得到市中心血站的大力支持。于是最终决定接受该患者的诉求，在医院为患者做痔疮手术治疗。

庄丹主任与袁炜嗣副主任医师一起分析了该病例的特点，放弃了脱垂性痔金标准的PPH术式，因为该术式全部在粘膜上施行手术，考虑到后期吻合钉脱落引起出血风险性较大，并且手术创面大，为减少出血量，于是选择了传统的外剥内扎这种术式。庄丹说，手术过程达到了满意的效果，也避免了PPH手术可能在吻合口出现严重出血的风险，即使是术后大出血，也有把握止血。尽管有心理准备，但患者术后大出血仍然出现了，在术后第五天患者出现大出血。一切都在意料之中，庄丹说，对于这种出血，则是在他们的可控范围内，对患者采用了局部压迫止血，通过输注大量的新鲜冰冻血浆，改善了凝血功能，达到了良好的止血效果，患者转危为安。在这一过程中，该输多少新鲜冰冻血浆，文献中没有查阅到数据，他根据患者住院期间凝血时间值，进行血浆的输注以纠正其凝血障碍，取得了意想不到的效果，也积累了宝贵的数据。

这是潮州市首例为重型遗传性凝血因子Ⅺ缺陷症患者施行痔疮手术，也是市中心医院多科室通力协作下完成的。庄丹说，感谢医院领导、中心血站的信任与支持，感谢检验科与输血科的全程通力协作。

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